Retinitis Pigmentosa (Tavuk Karası-Gece Körlüğü)
Retinitis pigmentosa nedir?
Retinitis pigmentosa veya halk dilindeki adıyla tavuk karası, kalıtsal (anne-babadan) yolla geçen, retinanın ilerleyici hasarı ve görme kaybı ile karakterize bir hastalıktır. Retina gözün iç yüzeyini bir çarşaf gibi saran ve görme sinyallerini oluşturan ince sinir tabakasına denir. Retinada göze gelen ışığı algılayıp görme sinyallerini oluşturan fotoreseptör denilen hücreler bulunur. Retinitis pigmentosalı kişilerde bu görme hücrelerinde ve altındaki pigment tabakasında harabiyet olur ve ilerleyici görme kaybı gelişir.
Retinitis Pigmentosada Belirtileri Nedir?
Retinitis pigmentosada farklı tiplerde genetik geçiş olduğu için hastalığın ortaya çıkış şekli ve zamanı hastadan hastaya farklılık gösterir. Retinitis pigmentosa erken çocukluktan itibaren başlamasına rağmen, belirtilerin ortaya çıkması daha geç yaşlarda olur. Bunun sebebi hastalığın, retinanın dış kısmından merkeze doğru ilerlemesi ve görme merkezinin en son etkilenmesidir. Bu belirtiler, gece veya karanlıkta görüşün bozulması, periferik (dış) görüşün daralması. Merkezi görmenin etkilenmesi ve hastanın durumu fark etmesi en son aşamada gerçekleşir. Merkezi retina tutulduğunda renkli görmede bozulur. Retinitis pigmentosa hastaları 50’li yaşlara geldiğinde görme kaybı oldukça ileri düzeye ulaşmış olur.
Retinitis pigmentosa hastalarında görme azalmasının başka sebebi varmıdır?
Retinitis pigmentosa hastalarında bazı göz hastalıkları meydana gelip görme azalmasını kötüleştirebilirler. Bu hastalıklar tedavi edilimesi bazen görme fonksiyonuna olumlu katkı sağlayabilir. Bunlar
- Katarakt
- Keratokonus
- Makula ödemi
- Göziçi kanama
şeklindedir. Durum değerlendirmesine göre ek hastalık görmeyi retinitis pigmentosanın kendisinden daha fazla etkiliyorsa tedavi edilmesi görme düzeyini olumlu yönde etkileyebilir.
Retinitis Pigmentosa Tanısı Nasıl Konur?
Retinitis pigmentosa tanısı aile hikayesi olan hastada damlalı gözdibi muayenesinde tipik bulguların görülmesi ile konur. Gözdibi muayenesinde retinadaki pigment birikimleri, damarlarda incelme ve görme sinirinin renginin soluk olması tanı koydurucudur. Gerekli görülürse görme alan testi yapılabilir. Görme alanın da daralma görülür. Ayrıca elektroretinografi testi, görme hücrelerinin elektrik yanıtını ölçerek muayenede emin olunamayan hastalarda kesin tanı konmasına yardımcı olur.
Retinitis Pigmentosada Genetik Test niçin Yaptırılmalı?
Retinitis pigmentosanın birçok alt tipi ve farklı genetik geçiş şekli vardır. Gnetik test yapılarak hangi alt tipinin olduğu ve genetik geçiş şekli tespit edilir. Bu sayede çocuk sahibi olmak isteyen RP hastaları çocuklarında bu hastalığın görülme ihtimali açısından bilgi sahibi olabilirler. Ayrıca genetik tedaviler gelecekte kullanıma girerse, hastanın bu tedaviye uygun olup olmadığı belirlenebilir.
Retinitis Pigmentosanın Tedavisi Var Mıdır?
Maalesef günümüzde bu hastalığın iyileşmesini sağlayacak veya ilerlemesini durduracak bir tedavi bulunmamaktadır. Bu hastalığa çare olabilecek kök hücre, retina gen tedavisi yada çip takılması gibi tedavilerle ilgili araştırmalar son hız ilerlemektedir.
Geriye kalan görme yetisinin daha etkili kullanılabilmesi için özel gözlük ve büyüteçler hastalarda bazen yarar sağlayabilir.