Retinitis pigmentosa (Schwarz-Nachtblindheit bei Hühnern)
Was ist Retinitis pigmentosa?
Schwarz-Nachtblindheit bei Hühnern; Retinitis pigmentosa oder im Volksmund Hühnerschwarz ist eine erbliche (Eltern-)Erkrankung, die durch fortschreitende Schädigung der Netzhaut und Verlust des Sehvermögens gekennzeichnet ist.
Die Netzhaut ist die dünne Nervenschicht, die wie ein Blatt die innere Oberfläche des Auges umgibt und visuelle Signale erzeugt.
Es gibt Zellen, die als Photorezeptoren in der Netzhaut bezeichnet werden, die das in das Auge einfallende Licht erkennen und visuelle Signale erzeugen.
Bei Menschen mit Retinitis pigmentosa werden diese Sehzellen und die darunterliegende Pigmentschicht zerstört und es kommt zu einem fortschreitenden Sehverlust.
Was sind die Symptome einer Retinitis pigmentosa?
Da es bei der Retinitis pigmentosa verschiedene Arten der genetischen Übertragung gibt, unterscheiden sich Ausprägung und Zeitpunkt der Erkrankung von Patient zu Patient.
Obwohl die Retinitis pigmentosa in der frühen Kindheit beginnt, treten die Symptome erst später im Leben auf.
Dies liegt daran, dass die Krankheit vom äußeren Teil der Netzhaut zum Zentrum hin fortschreitet und das Sehzentrum zuletzt betroffen ist.
Diese Symptome sind Sehstörungen bei Nacht oder im Dunkeln, Verengung des peripheren (äußeren) Sehens. Das zentrale Sehen ist beeinträchtigt und der Patient erkennt die Situation im letzten Stadium.
Das Farbsehen ist beeinträchtigt, wenn die zentrale Netzhaut beteiligt ist. Wenn Patienten mit Retinitis pigmentosa ihr 50. Lebensjahr erreichen, erreicht der Sehverlust ein sehr fortgeschrittenes Niveau.
Gibt es einen anderen Grund für eine verminderte Sehkraft bei Patienten mit Retinitis pigmentosa?
Einige Augenerkrankungen können bei Patienten mit Retinitis pigmentosa auftreten und ihren Sehverlust verschlimmern. Die Behandlung dieser Krankheiten kann manchmal positiv zur Sehfunktion beitragen. Diese. Diese sind wie folgt;
- Katarakt
- Keratokonus
- Makulaödem
- Intraokulare Blutungen
Wenn die zusätzliche Erkrankung das Sehvermögen stärker beeinträchtigt als die Retinitis pigmentosa selbst, kann sich deren Behandlung gemäß der Lagebeurteilung positiv auf das Sehvermögen auswirken.
So diagnostizieren Sie eine Retinitis pigmentosa?
Die Diagnose einer Retinitis pigmentosa wird durch das Vorliegen typischer Befunde bei der Fundusaugenuntersuchung bei einem Patienten mit Familienanamnese gestellt. Bei der Fundusuntersuchung sind Pigmentablagerungen in der Netzhaut, Ausdünnung der Gefäße und blasse Farbe des Sehnervs diagnostisch.
Bei Bedarf kann ein Gesichtsfeldtest durchgeführt werden. Auch das Gesichtsfeld ist eingeengt. Darüber hinaus hilft der Elektroretinographie-Test, bei unsicheren Patienten eine definitive Diagnose zu stellen, indem er die elektrische Reaktion der Sehzellen misst.
Warum sollte bei Retinitis pigmentosa ein Gentest durchgeführt werden?
Retinitis pigmentosa hat viele Subtypen und unterschiedliche genetische Vererbungsmuster. Durch einen genetischen Test wird bestimmt, welcher Subtyp und welche genetische Übertragungsart bestimmt wird.
Auf diese Weise können RP-Patienten mit Kinderwunsch Informationen über die Möglichkeit dieser Erkrankung bei ihren Kindern erhalten.
Sollten in Zukunft genetische Behandlungen zur Verfügung stehen, kann zudem festgestellt werden, ob der Patient für diese Behandlung geeignet ist.
Gibt es eine Heilung für Retinitis pigmentosa?
Leider gibt es derzeit keine Behandlung, um diese Krankheit zu heilen oder ihr Fortschreiten zu stoppen. Die Forschung an Behandlungen wie Stammzellen, retinale Gentherapie oder Chip-Insertion, die diese Krankheit heilen können, schreitet auf Hochtouren voran.
Spezielle Brillen und Lupen können für Patienten manchmal von Vorteil sein, um das verbleibende Sehvermögen effektiver zu nutzen.